Что такое гипосегментация и Пельгеровская аномалия нейтрофилов

Пельгеровская аномалия нейтрофилов

Пельгеровская аномалия нейтрофилов — изменение крови, наследуемое по доминантному типу. Особенность развития пельгеровских лейкоцитов выражается главным образом в морфологическом изменении ядер нейтрофилов — нарушении процесса их сегментации (ядро старое, а форма его юная). Структура ядер пельгеровских нейтрофилов грубоглыбчатая, пикнотическая. Большинство пельгеровских нейтрофилов имеет однодолевое, несегментированное ядро, по форме сходное с палочкоядерными клетками, а также в виде эллипса, окружности, боба или почки, оно короче, чем у обычного нейтрофила. Реже встречаются ядра с намечающейся перетяжкой посередине, напоминающие по форме гимнастическую гирю или земляной орех.

От этих двух форм наблюдаются переходы к двусегментным ядрам; ядра с тремя сегментами встречаются очень редко. Как бисегментные, так и трисегментоядерные формы отличаются пельгеровскими особенностями — короткими перемычками и комковатым строением ядер.

Встречаются нейтрофилы с круглыми ядрами, напоминающие по форме миелоциты, однако их особенная грубоглыбчатая и пикнотическая структура не позволяет отнести эти нейтрофилы к миелоцитам.

Часть пельгеровских нейтрофилов имеет крупную, обильную зернистость, в других же она мелкая, скудная.

В костном мозге преобладают круглоядерные нейтрофилы (до 65%). Среди них обнаруживаются зрелые клетки с круглым, овальным или эллипсоидным ядром. Таким же образом происходит развитие характерных для аномалии Пельгера круглоядерных эозинофильных гранулоцитов.

Во избежание ошибочной трактовки анализа при наличии указанных форм нейтрофильных гранулоцитов врач КДЛ обязан дать заключение о том, что описанная картина крови характерна для аномалии лейкоцитов Пельгера. Желательно во всех случаях для уточнения диагноза пельгеровской аномалии у пациента исследовать кровь родителей и, при наличии у них соответствующих изменений, сообщить им и лечащему врачу об этом. Это позволит избежать ошибочного толкования картины крови как «левого сдвига» нейтрофилов и неправильного поведения врача при любом заболевании носителя пельгеровской семейной аномалии.

Пельгеровские нейтрофилы по своим физиологическим свойствам — способности к фагоцитозу, содержанию ферментов, длительности жизни в циркулирующей крови — не отличаются от нормальных, зрелых нейтрофилов. Реакции носителей пельгеровской аномалии на инфекции, кровопотери и т. п. не отличаются от соответствующих реакций у обычных людей.

Клинические проявления

Поскольку никакого нарушения функций, как было сказано выше, у этих нейтрофилов не выявлено, то поэтому нет абсолютно никаких клинических признаков этой аномалии. Ее и не называют болезнью. Другие характеристики крови тоже не отличаются от нормы, например скорость оседания эритроцитов, и свертываемость крови. Реакция на воспаление, на инфекцию, на кровотечение у них точно такая же, как и у нормальных, поэтому почти всегда пельгеровские лейкоциты встречаются, как случайная находка. Однако, некоторые современные исследователи всё-таки указывают, что у этих клеток все же существуют некоторые дефекты, хотя не все медицинское сообщество и разделяет это мнение. Их способность к диапедезу, то есть проникновению из крови в ткани немного снижена, и поэтому они всё-таки могут недостаточно выполнять свою функцию по ликвидации вирусов и бактерий, и по активности фагоцитоза. Поэтому у таких людей может быть повышенная склонность к инфекциям мягких тканей, а при наличии инфекции она всё-таки чаще хронизуется, чем у обычных людей.

Однако бывают и досадные «накладки». Например, пациент поступает с клиникой острого воспалительного заболевания, а у него есть врожденная, но неизвестная ему пока пельгеровская аномалия. При этом выраженный сдвиг палочкоядерных нейтрофилов, как это видно в анализе, прекрасно укладывается в картину острого бронхита, или любого другого воспаления. Врача только может насторожить, что кровь прореагировала слишком бурно, а клиника не даёт повода для такого тяжелого сдвига формулы влево. Тем не менее, пациента начинают лечить, симптомы заболевания исчезают, а в контрольном анализе крови по-прежнему сохраняется такая же якобы воспалительная картина. Это может ввести врача в заблуждение, поскольку по правилам, при таком плохом анализе крови выписывать пациента нельзя.

В конце концов ситуация выясняется, но это может привести к излишне долгому нахождению пациента в стационаре по неоправданным причинам, и, в конце концов, отделение будет наказано «деньгами» после экспертизы истории болезни страховым фондом за «перележку» пациента.

Диагностика

Если в клиническом анализе у пациента имеются признаки пельгеровской аномалии, то врач должен обязательно указать это в расшифровке. Чтобы избежать ошибок в диагнозе, человеку нужно дополнительно сдать мазок крови на следующие показатели:

• зрелость ядра;
• плотность хроматина;
• соотношение нейтрофилов.

При пельгеровской аномалии у пациента плотность хроматина остается нормальной, ядро имеет измененную форму, но при этом является старым. Это исследование помогает отличить измененные зрелые клетки от молодых форм.

Если есть возможность, то следует взять клинический анализ и мазок крови у родителей пациента. Так как патология носит наследственный характер, то такая же аномалия отмечается у матери и отца больного. Это является важным диагностическим признаком.

Картина крови

Нейтрофильный лейкоцитоз в организме развивается из-за разных причин:

• инфекционные заболевания,
• гангрена,
• сепсис,
• перитонит,
• аллергии,
• инфаркт миокарда,
• кожные болезни,
• новообразования,
• длительные воспалительные процессы,
• гематологические заболевания,
• глистные инвазии.

Эти заболевания можно диагностировать на ранних стадиях, но важно, чтобы в этот момент была учтена пельгеровская аномалия, которая приводит к сдвигу лейкоцитарной формулы влево. При это может быть ошибочно поставлен неверный диагноз.

Вся суть этой аномалии заключается только в одном – зрелые клетки нейтрофилов могут развиваться под видом юных клеток с несегментированным ядром. Но при этом их зернистость и плотность хроматина как у нормальных зрелых клеток, что отличает их от миелоцитов.

Ядро аномальных нейтрофилов может быть:

• круглым,
• в виде овала или подковы,
• бобовидной или гантелеподобной формы,
• двудольчатым или трехдольчатым,
• в виде песочных часов,
• с перетяжкой посередине.

Что показывает картина крови?

Аномалии в морфологической форме лейкоцитов наблюдаются в исследовании мазка крови. В норме нейтрофилы – один из видов лейкоцитов, имеют белый цвет. В их цитоплазме – клеточной жидкости, заполняющей пространство, заметны гранулы (зерна), поэтому их определяют к типу гранулоцитов.

Задача лейкоцитов – поддержание иммунитета и защита организма от инфекций. Дополнительно они принимают участие в свертывании крови, разрушении незначительных тромбовых образований.

Лейкоциты в крови

Лейкоциты подразделяют на несколько видов по степени зрелости:

• миелобласты – клетки среднего диаметра, большую часть которых занимает крупное ядро;
• промиелоциты – незрелая форма клеток, являющихся предшественниками гранулоцитов. Они имеют более крупный, чем миелобласты размер, их ядро выражено в меньшей степени;
• миелоциты – молодые клетки гранулоцитарного типа;
• палочкоядерные – лейкоциты, находящиеся в низком процентном соотношении, форма их ядра напоминает подкову;
• сегментоядерные – основной тип белых кровяных телец, защищающих организм, их ядро, разделенное несколькими зонами – сегментами. При аномалии Пельгера резко увеличивается число палочкоядерных клеток.

В крови здорового человека большую часть занимают сегментированные лейкоциты, а количество палочковидных достигает примерно 7%. При появлении же пельгеровской аномалии нейтрофилов, палочковидные лейкоциты наблюдаются с большей частотой.

Все виды нейтрофилов, кроме сегментоядерных, считаются молодыми. Увеличение числа их содержания будет видно при исследовании, что станет признаком чрезмерной активности костного мозга и появления аномалии.